Пресенильные деменции

Пресенильные деменции — сборная группа развиваю­щихся в предстарческом возрасте состояний слабоумия, обусловленных атрофией мозга. В рамках пресенильных деменций выделяют ряд самостоятельных нозологических форм, среди которых ведущее место с учетом их большей встречаемости принадлежит болезням Альцгеймера и Пика. Другие заболевания, относящиеся к пресенильным деменциям (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона), диагности­руются очень редко. Частный пансионат для пожилых людей в Подмосковье помогает им лучше адаптироваться в изменяющихся условиях внешней среды.

Болезнь Альцгеймера развивается в возрасте 45—65 лет, чаще всего в 55—60 лет.

Дебют болезни медленный, течение — прогредиентное. Ослабоумливающий процесс начинается с мнестических нарушений в виде ослабления памяти на текущие события, которое постепенно переходит в фиксационную амнезию, а затем в прогрессирующую амнезию. Возникает глубокая амнестическая дезориентировка. В течение нескольких лет почти полностью опустошаются запасы знаний и умений. В отличие от старческой деменций для болезни Альцгей­мера не характерны конфабуляции, сдвиг ситуации в прошлое.

Параллельно с расстройствами памяти нарастают нару­шения мышления. Они начинаются с затруднений в более сложной аналитико-синтетической деятельности, а закан­чиваются полной интеллектуальной беспомощностью. В ито­ге выявляется глубокое слабоумие.

На ранних этапах болезни нередко возникают продук­тивные психотические расстройства в виде мелкомасш­табного бреда ущерба, отравления, ревно­сти, реже — в форме галлюциноза. У многих больных отмечаются эпилептиформные припадки.

Одна из особенностей болезни Альцгеймера по сравнению с сенильной деменцией состоит в том, что на ее начальной стадии сохраняется сознание собственной несостоятельности, болезненной измененности, которому сопутствуют тре­вога и растерянность, позднее сменяющиеся безучастностью, полным равнодушием.

Самое существенное клинические своеобразие болезни Альцгеймера заключается в сочетании усиливающейся интеллектуально-мнестической недостаточности с нарастаю­щими расстройствами высших корковых функций — речи, чтения, письма, счета, гнозиса и праксиса.

Первые признаки неврологических нарушений корковых функций часто удается обнаружить уже на ранних этапах заболевания. Они выражаются в затруд­ненном осмыслении чужой речи, в нечеткости произноше­ния, затруднениях и ошибках при письме, чтении, счете, забывании названий отдельных предметов. Указанные на­рушения интенсивно прогрессируют и сменяются сенсорной, амнестической и агностической афазией. Речь становится все более дизартричной, все большее место в ней занимают стереотипные речевые обороты, междометия, вводные слова. Происходят задержки при произнесении начальных букв и слогов, многократное повторение их (логоклоническое заи­кание). В дальнейшем активная речь ограничивается бес­смысленным повторением обрывков слов или отдельных звуков. Почти полностью утрачиваются способности чтения, письма, счета.

Начальная неловкость движений со временем превраща­ется в неспособность к наиболее автоматизированным, жиз­ненно необходимым действиям. Больные как бы разучива­ются вставать, садиться, ходить. Они молча лежат, почти не меняя положения.

Продолжительность болезни от 1—2 до 8—10 лет. Смерть чаще наступает в ходе присоединившейся респираторной инфекции.

Болезнь Пика обычно начинается постепенно в возрасте 40—65 лет. Особенно часто его первые проявления возни­кают в 55—60 лет.

На начальной стадии болезни Пика в отличие от болезни Альцгеймера преобладают эмоционально-волевые нарушения, а не расстройства интеллектуально-мнестической сферы. Особенно характерна аспонтанность: безуча­стность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к деятельности при сохраняющейся способности к действиям под влиянием стимулов извне. Реже выявляются симптомокомплекс, клинически сходный с картиной прогрессивного паралича,¹ в виде снижения Морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псев­допаралитический синдром).

Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности (ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-след­ственных зависимостей) над расстройствами памяти. Выра­женные нарушения памяти возникают поздно, амнестическая дезориентировка отсутствует. Значительно реже, чем при болезни Альцгеймера, возникают галлюцинаторно-бредовая симптоматика и эпилептиформные припадки.

При болезни Пика среди проявлений тотального слабоумия ведущее место занимают расстройства речи, тогда как характерные для болезни Альцгеймера нарушения гнозиса и праксиса выражены значительно меньше.

Расстройства речи, начинаясь с затрудненного понима­ния чужой речи, смыслового и грамматического упрощения, обеднения собственной речи, со временем переходят в ре­чевую беспомощность. Речь насыщается персеверациями, эхолалиями, постепенно утрачивает фразовый характер, сводится к бессмысленному повторению одних и тех же словосочетаний и слов («стоячий симптом», типичный имен­но для болезни Пика). Позднее наступает мутизм.

У части больных развивается маразм. Больные умирают в результате вторичных инфекций спустя 5—6 лет от на­чала ослабоумливающего церебрально-атрофического про­цесса.

Этиология, патогенез и патологическая анатомия. В этиологии болезней Альцгеймера и Пика определенное значение придается генетическим факторам. У большинства больных пресенильными деменциями наследственность психопатологически не отягощена. Вместе с тем выявляются семейные случаи болезни Альцгеймера и Пика. Для роди­телей, братьев и сестер лиц, страдающих болезнями Аль­цгеймера и Пика, риск возникновения пресенильной демен­ций выше, чем в общем населении.

При этих формах психической патологии обнаружены разнообразные отклонения в синтезе белков и их функциях на клеточном уровне, установлены нарушения взаимодей­ствия нейротрансмиттерных систем, сниженная концентра­ция ацетилхолина, катехоламинов и повышенное содержание некоторых микроэлементов в мозговых тканях. С этими биохимическими сдвигами гипотетически связывают атро­фию головного мозга, являющуюся анатомической основой болезней Альцгеймера и Пика.

Церебральные патоморфологические изменения при бо­лезни Альцгеймера сходны с таковыми при сенильной де­менций. Их наиболее существенная особенность заключа­ется в избирательном, а не диффузном характере цереб­рально-атрофического процесса, который при болезни Альцгеймера преимущественно локализуется в височных и теменных долях. Избирательность мозговой атрофии соче­тается с ее большей выраженностью.

Как и при старческом слабоумии, микроскопически оп­ределяется значительное количество сенильных бляшек. Именно для этого заболевания особенно характерны свое­образные патологические изменения в нейрофибриллах (альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл).

При болезни Пика, как и при болезни Альцгеймера, атрофия мозга избирательна, но имеет иную локализацию. В атрофический процесс предпочтительно вовлекаются на­ряду с височными лобные, а не теменные доли.

Микроскопические изменения в мозге существенно от­личаются от микроскопической картины болезни Альцгей­мера. Старческие бляшки и альцгеймеровские нейрофибриллы, как правило, не обнаруживаются. Определяются атрофия и гибель части корковых нейронов и набухание нервных клеток за счет особых внутриклеточных образова­ний (телец Пика), а также накопление липоидов в клетках паренхимы мозга и глиоцитах.

Диагностика

Распознавание пресенильных деменций ос­новывается на возникновении в предстарческом возрасте прогрессирующего слабоумия тотального типа. Более ран­нему выявлению типичных для этих заболеваний интеллектуально-мнестических нарушений и расстройств высшей корковой деятельности способствует применение экспери­ментально-психологических методик. Диагностическое зна­чение имеют пневмоэнцефалография и компьютерная то­мография, обнаруживающие атрофию головного мозга, внутреннюю гидроцефалию, расширение желудочков мозга. При разграничении болезней Альцгеймера и Пика учиты­вают их клинические особенности, приведенные выше, и различия в локализации мозгового атрофического процесса, определяемые при помощи пневмоэнцефалографии и ком­пьютерной томографии (атрофия преимущественно теменных и височных областей при болезни Альцгеймера и лобно-височных при болезни Пика).

Прогноз пресенильных деменций крайне неблагоприят­ный вследствие фатального и быстрого распада психической деятельности и наступления смерти в ближайшие несколько лет от начала болезни.

Лечение и профилактика. Лечение болезней Альцгей­мера и Пика практически не отличается от терапии се­нильной деменций. Методы лечения, способные замедлить или остановить ослабоумливающий процесс, пока не най­дены. Проводится терапия сопутствующих соматических за­болеваний и возрастных недугов, отдаляющая в части слу­чаев летальный исход. Психотропные средства в малых дозах назначаются при возникновении психоза, более гру­бых расстройствах поведения и нарушениях сна. Исключи­тельно важен систематический уход за больными.

Лечение Альгеймера. Методы этиотропного лечения неизвестны, типичные ноотропные препараты малоэффективны. В качестве заместитель­ной терапии используют ингибиторы холинэстеразы (амири­дин, физостигмин, аминостигмин), однако они эффективны лишь при «мягкой» деменции, т.е. на начальных стадиях за­болевания. В случае возникновения продуктивной психотичес­кой симптоматики (бреда, дисфории, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков типа галоперидола и сонапакса. По общемедицинским показаниям используют также симтоматические средства.

Лечение Пика. Эффективных методов лечения нет. Назначаются симпто­матические средства для коррекции поведения (нейролептики).