Витамин – Д дефицитный рахит — остеопатия детского возраста, развивается в период интенсивного роста, физиологической перестройки костной системы в условиях несовершенства регуляции остеогенеза и кальциево-фосфорного обмена.
Этиология
В этиологии рахита основная роль принадлежит витамину Д и состоянию кальциево-фосфорного обмена.
Предпосылками для дефицита витамина Д являются:
1. Физиологические-интенсивный рост ребенка, малая статическая нагрузка на кость, возрастная дисфункция паращитовидных и щитовидной желез или их рецепторов.
- Экзогенные-нерациональное вскармливание (вегетарианское, углеводистый рацион), недостаточная инсоляция, прием лекарств (фенобарбитал, глюкокортикостероиды и др.)
- Эндогенные-диарея любой этиологии, болезни почек, печени, эндокринопатия.
Патогенез
Роль витамина Д в организме многогранна.
1. влияет на всасывание кальция и фосфора (Р).
2. стимулирует синтез энтероцитами кальций–связывающего белка,
3. регулирует уровень паратгормона, тиреотропина, инсулина,
4. стимулирует реакцию пируват-лактат в цикле Кребса,
5. влияет на зрелость Т-клеточного иммунитета, стимулирует выработку интерферона.
При дефиците витамина Д снижается всасывание кальция. Гипокальциемия стимулирует повышенный синтез паратгормона (ПГ). ПГ усиливает растворимость Са кости в ростковых зонах, повышая его реабсорбцию в почках для сохранения жизненно важного уровня Са в крови. Возникает остеомаляция, остеопароз. ПГ снижает реабсорбцию Р, приводя к гипофосфатемии и гиперфосфатурии. Гипокальциемия сопровождается снижением кальцитонина. Нарушается равновесие пируват-лактат с развитием ацидоза. Снижается иммунитет. Метаболические изменения проявляются костно-мышечными, нервными, вегетативными и другими клиническими симптомами.
Симптомы
Начало заболевания чаще в 2-3 месяца жизни. Начальный период длится до 1 месяца. Появляются беспокойство, возбудимость, прерывистый сон, вздрагивания, навязчивые движения головкой, облысение затылка, потливость, красный дермографизм, податливость костей в области большого родничка.
Период разгара
Костные изменения нарастают. Усиливается размягчение плоских костей черепа (краниотабес) и грудной клетки. В результате образования не обызвествленной остеоидной ткани утолщаются реберно-грудинные сочленения (реберные четки), запястья (рахитические браслеты). Головка ребенка принимает угловатую форму, сильно выбухает лоб и теменные бугры. Окружность головы увеличена вследствие гидроцефального синдрома. Грудная клетка сдавлена с боков, нижняя апертура ее разворачивается, по линии прикрепления диафрагмы возникает перипневмоническая борозда. Грудная клетка с грудиной выпячивается вперед образуя “куриную” или “килевидную“ грудь. Увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз). Когда ребенок начинает ходить присоединяется лордоз и сколиоз, искривление голеней, плоскостопие, задержка прорезывания зубов, при травме переломы костей предплечья. Появляются мышечная гипотония и слабость связочного аппарата. Вялость и дряблость мышц, расхождение мышц живота, брюшная стенка отвислая (лягушачий живот), разболтанность суставов. Задерживается развитие статических функций. Дети начинают позже ходить, пассивные движения вызывают отрицательную реакцию из-за гиперестезии. Нарушается функция желудочно-кишечного тракта, печени, белковый, липидный обмен, имеется дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С и микроэлементов меди, цинка, магния. В легких — ателектазы, нарушается легочная вентиляция. Дети предрасположены к пневмонии. Характерны метеоризм, гепатоспленомегалия, неустойчивый характер стула. У большинства детей гипохромная анемия, в генезе которой решающая роль принадлежит дефициту железа, аминокислотам, меди и цинку. Ацидоз.
Период репарации
У ребенка исчезают признаки активного процесса – мягкость костей, мышечная гипотония, потливость, возбудимость. Нормализуется уровень фосфора в крови. Содержание кальция может быть еще сниженным.
Период остаточных явлений диагностируется у детей 2-3 лет при отсутствии признаков активного рахита, но костные деформации характерные для рахита 2-3 степени сохраняются.
Диагноз рахита 1 (легкой) степени ставят на основании клиники начального периода.
Рахит 2 (средней) степени характеризуется умеренно выраженными признаками костно-мышечных нарушений и внутренних органов
Рахит 3 (тяжелой) степени диагностируют при выраженных деформациях костей, нарушении функции внутренних органов, анемии, отставании в физическом и моторном развитии.
Признаками остроты течения рахита являются возбудимость, потливость, остеомаляция костной ткани.
Для подострого течения характерно нарастание остеоидной гиперплазии в разных участках скелета. Череп поражается в первые 3 месяца, грудная клетка в3-6 месяцев, деформации нижних конечностей с началом нагрузки при ходьбе.
Волнообразное течение (рецидивирующее) определяется при возврате клинико-лабораторных показателей и наличии полосок обызвествления в костях, отражающих активный процесс перенесенного рахита в прошлом.
Диагноз
Лабораторные и инструментальные исследования.
Уровень кальция 2,0-2,2 ммоль/л при норме 2,2-2,7 ммоль/л.
Уровень фосфора 0,65ммоль/л при норме 1,5-1,8 ммоль/л
Соотношение между уровнем кальция и фосфора 3:1-4:1 при норме 2:1.
Активность щелочной фосфатазы выше 400 ЕД/л, снижено содержание лимонной кислоты — ниже 62 ммоль/л. Аминоацидурия, фосфатурия.
На рентгенограмме костей голени и предплечья -остеопения. периостоз. нечеткая картина зоны обызвествления хряща, деформация метафизов, расширение зоны роста. Нередки поднадкостничные переломы по типу “зеленой веточки”
Снижен уровень 25(ОН) Д3, повышено содержание паратгормона.
Дифференциальный диагноз
Фосфат-диабет (сцепленная с Х-хромосомой гипофосфатемия). Клинически болезнь проявляется О-образной деформацией ног, гипофосфатемией, гиперфосфатурией, нарушением реабсорбции Р в почечных канальцах. Дети низкорослы, могут иметь большую мышечную силу. Нередко деформация пульпы зубов.
Синдром Де-Тони – Дебре — Фанкони (глюкозо-фосфат-аминовый диабет, нанизм с витамин Д-резистентным рахитом). Характерны рахитоподобные деформации скелета в сочетании с симптомами недостаточности проксимальных канальцев (глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, бикорбонатурия).
Почечный тубулярный ацидоз 1 типа (синдром Баттлера-Олбрайта) при котором рН мочи не ниже 6,8, понижена экскрецияионов водорода и аммония. Характерны х-образная деформация костей, переломы, полиурия, отставание в росте выраженные на 2-3 году жизни. Более тяжелые деформации скелета при почечном тубулярном ацидозе 2 типа (болеют мальчики).
Лечение
Рациональное питание витаминизированное, богатое кальцием. Прогулки на воздухе, массаж, гимнастика
Специфическая терапия проводится витамином Д. В начальном периоде (1 степень рахита) витамин Д2 масляный раствор назначают по 500-1000 МЕ ежедневно в сочетании с цитратной смесью или курс УФО. Начинают УФО с 1/8 биодозы и доводят до 1,5 биодоз. В этот период витамин Д2 не назначают!
При 2-3 степени в разгар рахита дозу витамина Д2 увеличивают до 2000-5000 МЕ/сутки на курс 200000-400000 МЕ. Критерием окончания лечения является нормализация лабораторных показателей активности рахита (уровней кальция, фосфора, щелочной фосфатазы). После окончания курса лечения витамином Д2 переходят на прием профилактических доз 400МЕ/сут.
В период репарации полезны хвойные, соляно-хвойные ванны, массаж и гимнастика, морские и солнечные ванны.
Отсутствие нормализации показателей кальциево-фосфорного обмена при лечении позволяет думать о витамин-зависимых или витамин-резистентных формах рахита.
Профилактика
Антенатальная профилактика заключается в рациональном питании и режиме беременной женщины, на 8-9 месяце гестации принимать поливитаминный препарат гендевит по 1-2 драже в день (в 1 драже содержится 250 МЕ витамина Д2). Специфическая профилактика не назначается при возрасте женщины старше 35 лет и заболеваниях сердечно-сосудистой системы.
Постнатальная профилактика включает грудное рациональное вскармливание, прогулки, массаж, гимнастику и назначение витамина Д2 с 3-4 недельного возраста (у недоношенных с 2недель жизни), назначением 500 МЕ/сут. через день, чередуя с курсами УФО по 15-20 сеансов 2 раза в год. Для контроля за реакцией ребенка на препарат необходимо проведение пробы Сулковича раз в 2-3 недели, при наличии положительной +++ витамин Д2 следует отменить. Используют масляные растворы эргокальциферола, видеин, видехол. Необходимо помнить, что в питательных смесях содержится витамин Д2- в 1л.смесей “Малыш” и “Малютка”-1000МЕ.
Оставьте первый коментарий