Гемолитическая анемия

Гемолитические анемии (МКБ-10 – D 55–59) являются следствием повышенного распада эритроцитов.

Наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара) – семейная гемолитическая анемия, в основе которой лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов с трансформацией в сфероциты, повышенной проницаемостью мембран, что делает возможным проникновение в них воды и натрия, потерю АТФ и дальнейшее разрушение.

Диагностика

Диагностическими критериями являются:

1. Oбщий анализ крови: микроцитарная, гиперхромная, гиперрегенераторная анемия;

2. эритроцитометрия (кривая Прайс – Джонса) – увеличение количества микросфероцитов более 10% и увеличение сферического индекса эритроцитов;

3. снижение осмотической стойкости эритроцитов (норма – от 0,44–0,48 до 0,36–0,40);

4. Биохимический анализ: повышение общего билирубина за счет непрямой фракции, сывороточного железа, свободного гемоглобина плазмы;

5. кислотная эритрограмма (удлинение);

6. укорочение жизни эритроцитов,

7. реакция Кумбса (отрицательная);

8. Общий анализ мочи: уробилинурия.

Тяжесть заболевания зависит от частоты и тяжести кризов (степень снижения гемоглобина и повышения билирубина). Осложнения – энцефалопатия, поражение печени вплоть до билиарного цирроза, высокий риск желчнокаменной болезни (ЖКБ).

Лечение

Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение включает соблюдение режима и диеты, профилактику кризов, лечение кризов и осложнений (гемосидероза, нарушения функции печени и др.).

На амбулаторно-поликлиническом этапе показаны следующие мероприятия.

1. Соблюдение диеты (стол № 5).

2. Назначение гепатопротекторов и мембраностабилизирующих средств (эссенциале, кокарбоксилаза, витамины А, Е, В2, В6, В15, липоевая кислота).

3. Использование индукторов микросомальных ферментов (зиксорин – 10–20 мг/кг, реже фенобарбитал – 5 мг/кг).

4. Применение фолиевой кислоты по 1 мг/сут в период гемолитического криза (дефицит фолатов за счет ускоренного обмена эритроцитов может привести к ярко выраженной мегалобластной анемии).

С учетом склонности к ЖКБ и холестазу показан мисклерон, холестирамин, желчегонные средства, особенно гидрохолеретики (салицилат натрия, минеральные воды), фитотерапия (препараты валерианы), хофитол. При неэффективности лечения – холецистэктомия.

После купирования криза – стол № 5, витамины (А, Е, С, В), желчегонные (гидрохолеретики) и растительные (хофитол) препараты, гепатопротекторы.

При перегрузке железом назначается десферал (дефероксамин) или эксиджад (деферазирокс).

При арегенераторном кризе показан строгий постельный режим, внутривенное капельное введение 5–10% раствора глюкозы с цитохромом С, рибофлавином, внутримышечное введение витамина Е – 10–20 мг/кг, Вп, Вь, фолиевой кислоты, анаболические стероиды, карнитин, стероиды, при дальнейшем снижении гемоглобина и декомпенсации переливают отмытые эритроциты, подобранные с помощью реакции Кумбса – 7–10 мл/кг.