Гемолитическая анемия

Гемолитические анемии (МКБ-10 – D 55–59) являются следствием повышенного распада эритроцитов.

Наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара) – семейная гемолитическая анемия, в основе которой лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов с трансформацией в сфероциты, повышенной проницаемостью мембран, что делает возможным проникновение в них воды и натрия, потерю АТФ и дальнейшее разрушение.

Диагностика

Диагностическими критериями являются:

1. Oбщий анализ крови: микроцитарная, гиперхромная, гиперрегенераторная анемия;

2. эритроцитометрия (кривая Прайс – Джонса) – увеличение количества микросфероцитов более 10% и увеличение сферического индекса эритроцитов;

3. снижение осмотической стойкости эритроцитов (норма – от 0,44–0,48 до 0,36–0,40);

4. Биохимический анализ: повышение общего билирубина за счет непрямой фракции, сывороточного железа, свободного гемоглобина плазмы;

5. кислотная эритрограмма (удлинение);

6. укорочение жизни эритроцитов,

7. реакция Кумбса (отрицательная);

8. Общий анализ мочи: уробилинурия.

Тяжесть заболевания зависит от частоты и тяжести кризов (степень снижения гемоглобина и повышения билирубина). Осложнения – энцефалопатия, поражение печени вплоть до билиарного цирроза, высокий риск желчнокаменной болезни (ЖКБ).гемолитическая анемия код мкб, гемолитическая анемия минковского, гемолитическая анемия анализ, крови гемолитическая анемия, гемолитическая анемия лечение, гемолитическая анемия диагностика, гемолитическая анемия причины

Лечение

Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение включает соблюдение режима и диеты, профилактику кризов, лечение кризов и осложнений (гемосидероза, нарушения функции печени и др.).

На амбулаторно-поликлиническом этапе показаны следующие мероприятия.

1. Соблюдение диеты (стол № 5).

2. Назначение гепатопротекторов и мембраностабилизирующих средств (эссенциале, кокарбоксилаза, витамины А, Е, В2, В6, В15, липоевая кислота).

3. Использование индукторов микросомальных ферментов (зиксорин – 10–20 мг/кг, реже фенобарбитал – 5 мг/кг).

4. Применение фолиевой кислоты по 1 мг/сут в период гемолитического криза (дефицит фолатов за счет ускоренного обмена эритроцитов может привести к ярко выраженной мегалобластной анемии).

С учетом склонности к ЖКБ и холестазу показан мисклерон, холестирамин, желчегонные средства, особенно гидрохолеретики (салицилат натрия, минеральные воды), фитотерапия (препараты валерианы), хофитол. При неэффективности лечения – холецистэктомия.

После купирования криза – стол № 5, витамины (А, Е, С, В), желчегонные (гидрохолеретики) и растительные (хофитол) препараты, гепатопротекторы.

При перегрузке железом назначается десферал (дефероксамин) или эксиджад (деферазирокс).

При арегенераторном кризе показан строгий постельный режим, внутривенное капельное введение 5–10% раствора глюкозы с цитохромом С, рибофлавином, внутримышечное введение витамина Е – 10–20 мг/кг, Вп, Вь, фолиевой кислоты, анаболические стероиды, карнитин, стероиды, при дальнейшем снижении гемоглобина и декомпенсации переливают отмытые эритроциты, подобранные с помощью реакции Кумбса – 7–10 мл/кг.

Вы можете оставить комментарий, или ссылку на Ваш сайт.

Оставить комментарий


Читайте ранее:
Особенности растущего организма

Особенности растущего организма Непрерывно растущий организм, в отличие от уже сформировавшегося взрослого, отличается рядом морфологических, функциональных и адаптационных особенностей, и...

Закрыть
Читайте ранее:
Особенности растущего организма

Особенности растущего организма Непрерывно растущий организм, в отличие от уже сформировавшегося взрослого, отличается рядом морфологических, функциональных и адаптационных особенностей, и...

Закрыть
Яндекс.Метрика Индекс цитирования.