Болезнь Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150 х 10⁹/л) при нормальном или увеличенном коли­честве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура — наиболее рас­пространённое заболевание из группы геморраги­ческих диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-лет­него возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых — в 2—3 раза чаще у лиц женского пола.

Симптомы

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагичес­кого синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделя­ют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» — у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» — кровоиз­лияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тром­боцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильнос­ти диагноза.

• Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характе­ристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.

— Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздей­ствия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).

— Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных крово­излияний).

— Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением НЬ через промежуточные стадии распада в билирубин.

— Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

— Безболезненность.

• Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабан­ную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
• Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кро­воизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быст­ро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляет­ся головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагнос­тики и адекватной терапии.
• Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из сли­зистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки по­лости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они мо­гут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиаг-ностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсро­ченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишеч­ные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявля­ют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (про­должительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от сте­пени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ре­миссия и клинико-гематологическая ремиссия.

• Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровото­чивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
• Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, со­кращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёр­тывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она ме­нее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
• Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единич­ных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровоте­чения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характерис­тик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образова­ния тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. На­рушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбо­цитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолити-ческой системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серо-тонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При ис­следовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или по­вышенное содержание мегакариоцитов.

Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

• При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными эле­ментами.
• Властная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий ост­рого лейкоза.
• Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных за­болеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необхо­димо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о СКВ.
• Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.

Лечение

Строгий постельный режим.

Местные гемостатические средства

Кортикостероидные гормоны. Преднизолон -2 мг/кг — 2-3 недели, затем снижение дозы.

Сочетаются с ВВИГ (в/в иммуноглобулины), анти -Д резус ИГ, препараты интерферона ( интрон -А. Реаферон)

Сопроводительная терапия: препараты кальция, дицинон — этамзилат, ингибиторы фибринолиза — Е-АКК (аминокапроновая кислота) .

Спленэктомия или тромбоэмболизация  сосудов селезенки ( 6-12 месяцев неэффективного лечения с обильными кровотечениями) — в 80% выздоровление, в остальных случаях лечение с использованием иммунодепресантов — азотиаприна, лейкерана.

Диспансерное наблюдение -5 лет. Вакцинация через 5 лет, с осторожностью.