Лепра

Лепра — инфекционное хроническое заболевание, обусловленное микобактерией лепры (МБЛ), характеризуется поражением кожи, слизистых, переферической нервной системы, внутренних органов.

У мужчин регистрируется чаще, чем у женщин. На территории СНГ около 3000 больных. Может болеть только человек.

Основной путь заражения — воздушно-капельный. Возможно заражение через поврежденную кожу и слизистые. На месте внедрения воспалительная реакция не развивается.
При выраженной естественной толерантности болезнь может не
развиться. При бытовых контактах заражение происходит в 10% случаев,
если естественная резистентность к лепре снижена — в 70% .

Иммунитет. Обычно у человека есть относительно высокая
естественная резистентность к микобактерии.

Симптомы.

Продромальный период — общее недомогание. Инкубационный период от 3 месяцев до 20 лет, в среднем 3-7 лет.

Туберкулоидная форма. Поражается кожа, периферическая НС на ранних стадиях. Слизистые не поражаются, внутренние органы — редко. Лепроминовая проба положительна. На туловище, лице, верхних конечностях появляются гипохромные пятна, затем вокруг них появляются множественные полигоналтные папулы, чаще с инфильтративными бляшками, с четкими границами, выступающие над кожей, склонные к периферическому росту. В центре очагов распад. Происходит угнетение функций потовых, сальных желез, выпадает пушковый волос, нарушаются все виды чувствительности в плоть до анестезии. Нарушения чувствительности могут выходить за пределы очагов на 1-1.5 см. Поражаются лучевой и малоберцовый нервы — они утолщаются и хорошо
пальпируются.

Лепроматозная. Поражаются кожа и слизистые, внутренние органы на ранних стадиях. Переферическая НС позже. В соскобе слизистой носа множество МБЛ. Лепроминовая проба отрицательная — низкая резистентность организма к МБЛ. Заболевание начинается с появления пигментных или эритематозных, симметрично расположенных пятен без четких границ. Сначала пятна темные, затем желтоватые, бурые; кожа гладкая, блестящая. Чувствительность в очагах не нарушается, секреция сальных желез повышается, волосяные фоликулы, устья вводных протоков сальных и потовых желез расширенны, кожа напоминает лимонную корочку.
Через 3-5 лет начинают выпадать волосы бровей, ресниц. В очагах поражения образуются узлы, залегающие в дерме или гиподерме. Узлы (лепромы) подчеркивают естественные складки кожи, брови, нос, губы — «лвиная морда». Узлы распадаются с образованием язв, медленно заживающих, склонных к периферическому росту. После лечения остаются грубые рубцы.

Характерно:
— лепромы никогда не располагаются в подмышечных впадинах, паховых, коленных, локтевых областях, на волосистой части головы;
— поражаются слизистые: слизистая носа приобретает синюшную окраску, нос деформируется из-за распада и рубцевания лепром;
— часто поражается печень (лепроматозный гепатит), почки;
— переферические нервы поражаются на поздних стадиях (полинвриты,
трофические яхвы).

Погранично-туберкулоидный тип. Напоминает туберкулоидный, но бляшки меньше, границв менее четкие, симметрично расположены, множественные. Нарушение функций сальных, потовых желез и нарушение всех видов чувствительности в меньшей степени. Лепроминовая проба — положительна или слабоположительна. Пограничный тип. Множественные ассиметричные пятна неправильной формы с нечеткими границами, с выпуклой центральной частью (напоминают перевернутые блюда) В центре очагов множество мелких отверстий. По периферии очагов — мелкие очажки. Нарушение чувствительности в очагах умеренное, пушковый волос частично сохранен. Лепроминовая проба отрицательна.

Погранично-лепроматозная форма. Папулы, бляшки, диффузные инфильтраты. Отличается от лепроматозного типа наличием перфорированых элементов с приподнятыми бордюрными краями. В некоторых очагах понижена чувствителтность; функции потовых желез не страдает, нарушается рост пушковых волос. Не происходит выпадения
бровей, ресниц, деформауции носа. Лепроминовая проба всегда отрицательна.

ДИАГОСТИКА.

1) анамнез: были ли контакты с больными;
2) клиника;
3) результаты исследования слизистой носа, биопсии очагов;
4) функциональные пробы:
1% морфина
0.1% гистамина: наносят каплю на пораженные и здоровые участки, в
центре капли укол. При всасывании гистамина в норме появляется
эритема, затем волдырь; при лепре реакция слабовыражена или
отсутствует.
проба на потоотделение
проба никотиновой кислотой — 5-8 мл 1% никотиновой кислоты в/в — диффузная эритема, в норме через 15-20 минут начинает исчезать; остается при поражении.

Лечение комплексное. Больной должен получать не менее 2-3 препаратов, один из которых сульфонового ряда. Каждые 2 месяца препараты меняют. Неспецифическая терапия: поливитамины, гаммаглобулин, метилурацил, пирогенал. Лечение проводится курсами.
Курс включает 4-5 недельных цикла, после каждого цикла перерыв 2 недели. Перерыв между курсами — 1.5-2 месяца. продолжительность лечения 5-10 лет при лепроматозном типе, из них 3-5 лет в лепрозории. При остальных типах — 3-8 лет.
Прогноз: зависит от типа лепры; чем раньше поставлен диагноз, тем
лучше прогноз.

Профилактка:
— сторгий и полный учет больных;
— обследование контактировавших, при лепроматозном типе профилактическое лечение;
— изоляция на ранних стадиях болезни в лепрозориях;
— постановка лепроминовой пробы в эндемичных районах и выявление лиц с отрицательной пробой.