Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)— представляет собой системное сосудистое заболевание иммунного генеза с преимущественным поражением путей микроциркуляции ( артериол, венул, капилляров) многих органов. В МКБ-10 ГВ отнесен к «аллергической пурпуре».
Заболеваемость составляет 13-20 на 100 тыс. детского населения. В возрасте с 3-х до 5 лет болеют около 12 % детей, с 5 до 7 лет — 45 % , с 7 до 14 лет — 43 %. С одинаковой частотой заболевание развивается у мальчиков и девочек.
Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Возникновению заболевания у детей обычно предшествуют такие болезни, как ангина, грипп, скарлатина, хронические болезни носоглотки, остеомиелит, туберкулез, глистные инвазии и вакцинации и др.
Этапы патогенеза окончательно не установлены, но известно, что в развитии заболевания имеет значение иммунокомплексный процесс, гиперчувствительность немедленного типа, аутоиммунные и парааллергические механизмы. В результате этих изменений в микрососудах развивается асептическое воспаление с деструкцией стенки, увеличивается проницаемость, запускается механизм гиперкоагуляции, ухудшаются реологические свойства крови, развивается ишемия тканей.
Начало заболевания обычно острое с симптомов интоксикации, повышения температуры тела, одного или нескольких типичных синдромов.
По классификации выделяют :
1) Невисцеральную форму ( кожный, суставной синдромы)
2) Висцеральную ( абдоминальный, сердечный, почечный синдромы)
3) Смешанную ( сочетание нескольких синдромов).
Течение болезни может быть острым ( 1,5 — 2 мес.), рецидивирующим, хроническим ( более 6 мес.).
Ведущий синдром, развивающийся у большинства детей, кожный. Экссудативно- геморрагическая сыпь на коже носит петехиальный, пятнисто-папулезный характер, мелкая, располагается симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, стопах, ладонях, подошвах. Высыпания могут быть редкими или обильными, более выраженными вокруг суставов. Сыпь носит волнообразный характер, постепенно “отцветает”, не оставляя после себя пигментации и дефектов кожи. Зуд отсутствует. Часто отмечается отек век, губ, кистей, стоп по типу отека Квинке.
Суставной синдром встречается у 50 % больных ГВ детей, часто появляется одновременно с кожным. Поражаются преимущественно крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые, реже — мелкие. Отмечается отечность, болезненность, боли носят “летучий” характер, ограниченность движения. Характерна симметричность поражения, волнообразное течение.
Абдоминальный синдром развивается в результате отека, геморрагий в стенке кишечника, брыжейке, брюшине. Нередко появляется задолго до кожных изменений. Проявляется приступами коликообразных болей в животе, не имеющих определенной локализации. Приступы болей повторяются многократно, могут сопровождаться повторной рвотой, иногда кровавой. Стул при этом, или задержан, или жидкий с примесью слизи, крови. В тяжелых случаях может развиться инвагинация или перфорация кишечника.
Почечный синдром развивается в 45 % случаев ГВ у детей, может проявиться в активную фазу болезни или через 2-3 недели от начала заболевания. Тяжесть поражения почек колеблется от преходящей гематурии и альбуминурии до диффузного и стойкого заболевания, переходящего в хронический нефрит.
Сердечный синдром характеризуется тахикардией, расширением границ сердца в поперечнике, приглушенностью тонов, появлением систолического шума. Отмечается повышение АД, изменения на ЭКГ в виде снижения амплитуды зубцов и их уширения, удлинения внутрипредсердной и предсердно-желудочковой проводимости.
В общем анализе крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, иногда эозинофилия, увеличена СОЭ. Диспротеинемия, появление антисосудистых АТ. В анализе мочи: протеинурия, эритроцитурия. Тенденция к гиперкоагуляции: укорочение времени повышение толерантности плазмы к гепарину. Время кровотечения, свертывания не изменено. Количество тромбоцитов нормальное.
Дифференциальный диагноз проводят с системными заболеваниями ( ревматизм, СКВ. ), лейкозом, лекарственными аллергиями, менингококковой инфекцией в форме менингококкцемии, хирургической патологией брюшной полости.
Лечение проводится в стационаре. Постельный режим до стойкого исчезновения высыпаний (14-20 дней). Диета гипоаллергенная, при абдоминальном синдроме — стол 1, при почечном — 7.
При организации лечения ГВ выделяют; базисную терапию, альтернативные средства лечения, симптоматическую или сопроводительную терапию.
Базисная терапия . Анти или дезагреганты: способствуют улучшению микроциркуляции, блокируя агрегацию тромбоцитов курантил ( 3-5 мг/кг), трентал ( 5-10 мг/кг/сутки) в 2-3 приема, пентоксифиллин ( 3-5 мг/кг). дипиридомол ( 3-5мг/кг), ацетилсалициловая кислота ( 5-10мг/кг), тиклид ( 250мгх 2 раза в сутки), ибустрин. Коррекция микроциркуляции : никотиновая кислота, компламин, теоникол.
Антикоагулянты гепарин ( 200-600 ед/кг) зависит от клинического варианта ( максимальная- при абдоминальном синдроме, буллезно- некротическом варианте пурпуры, минимальная — при нефротическом) в/в ( через 4 часа), в/м ( через 6 ч.), п/к ( через 12 ч.).Длительность от 7-10 дней ( при кожном синдроме, до 6 недель — при почечном синдроме)
Антигистаминные препараты: диазолин, тавегил, фенкорол, перитол, терфена и др.( 7-10 дней)
Энтеросорбция- связывание биологически активных веществ энтеросорб, полифепан 1г/кг, активированный уголь- 1 таб./год, неболее 19 таб. 1 раз на ночь, тиоверол — 1/2-1ч.л. 2 раза в день, энтеросорб, смекта и т.д.
В случае тяжелого течения используют стероидные гормоны ( 2 мг/кг- 14 дней- длительность зависит от формы заболевания нефрит, волнообразное течение — 3 -4 недели, инфузионную терапию ( реополиглюкин, реомакродекс, глюкозо- новокаиновую смесь, свежезамороженную плазму).
При сопутствующих инфекциях антибиотики сроком 7-10 дней, преимущественно макролиды.
Альтернативные средства при волнообразном течении,нефрите
Нестероидные противовоспалительные препараты — ортофен.
Мембраностабилизаторы ( вит.Е, димифосфон)
Иммунокоррегирующие препараты интерферон, плаквенил.
Антиметаболиты — азатиоприн-2мг/кг сут.-19-12 недель и цитостатики
Плазмафорез. Лечебный эффект ПФ достигается засчет элиминации иммунных комплексов и антител, медиаторов воспаления, продуктов тканевого метаболизма. Используется при тяжелых формах, рефрактерности к базисной терапии.
Сопроволительная терапия санация очагов хронической инфекции, дегильментизация, лечение лямблиоза, геликобактериоза. В леченпе могут быть включены обезболивающие, спазмолитическиесроедста
Прогноз благоприятный, в 65% — выздоровления. Диспансерное наблюдение 1 год. Медицинский отвод от прививок на 2 года.
Оставьте первый коментарий